Tìm hiểu chung
Teo đường mật bẩm sinh là gì?
Teo đường mật là sự tắc đường mật trong hoặc ngoài gan hoặc toàn bộ đường mật. Đây là một trong những nguyên nhân phổ biến gây vàng da do ứ mật. Ở những bệnh nhân bị teo đường mật bẩm sinh, đường mật bị viêm và bị chặn ngay sau khi sinh. Điều này khiến mật bị tắc lại trong gan và bắt đầu tiêu diệt các tế bào gan nhanh chóng, gây xơ gan hoặc để lại sẹo trên gan. Triệu chứng phổ biến là vàng da, nước tiểu vàng sẫm, trên bụng thấy vị trí của gan sưng to, khả năng hấp thụ dinh dưỡng kém. Teo đường mật bẩm sinh có thể là hậu quả của ống đường mật hình thành trong thời kỳ tạo phôi gặp trục trặc. Phẫu thuật là phương pháp duy nhất để điều trị teo đường mật.
Triệu chứng thường gặp
Những dấu hiệu và triệu chứng của teo đường mật bẩm sinh
Các triệu chứng của teo đường mật bẩm sinh thường xuất hiện khoảng 15 ngày sau khi sinh. Các bé sẽ xuất hiện các triệu chứng như sau:
-
Vàng da;
-
Củng mạc mắt vàng;
-
Nước tiểu có màu sẫm;
-
Phân có màu trắng bạc màu hoặc màu nhạt;
-
Bụng, đặc biệt là vùng gan sưng to;
-
Khả năng hấp thụ chất dinh dưỡng kém.
Biến chứng có thể gặp khi bị teo đường mật bẩm sinh
Nếu không điều trị kịp thời hoặc điều trị không mang lại kết quả có thể dẫn đến xơ gan, làm tăng áp lực tĩnh mạch cửa rồi suy gan. Đến giai đoạn này, trẻ có thể tử vong lúc 1 – 2 tuổi.
Khi nào cần gặp bác sĩ?
Đây là căn bệnh hiếm gặp nhưng có mức độ nguy hiểm cao. Vì vậy, tốt nhất là khi mang thai, thai phụ cần đi khám thai định kỳ để đảm bảo thai nhi luôn khỏe mạnh. Hoặc sau khi sinh, nếu thấy trẻ có các triệu chứng kể trên, phụ huynh nên đưa trẻ đến bệnh viện để kiểm tra và điều trị.
Mỗi người có một cơ địa khác nhau, bạn cần tham khảo ý kiến bác sĩ để có phương án điều trị thích hợp. Chẩn đoán và điều trị sớm sẽ giảm nguy cơ tăng nặng của bệnh và giúp trẻ mau chóng hồi phục sức khỏe.
Nguyên nhân gây bệnh
Nguyên nhân dẫn đến teo đường mật bẩm sinh
Nguyên nhân của bệnh cho đến nay vẫn chưa được xác định rõ vì đây là tình trạng bẩm sinh, tức là có ngay sau khi sinh. Một số yếu tố được cho là nguyên nhân dẫn đến teo đường mật bẩm sinh là:
-
Một khiếm khuyết trong quá trình phát triển ống mật (đặc biệt là những người có bất thường khác).
-
Do nguyên nhân bên ngoài như nhiễm virus hepatotropic, reovirus 3, nhiễm cytomegalovirus bẩm sinh, tự miễn dịch.
-
Thiếu tưới máu, bất thường về chuyển hoá mật.
Nguy cơ mắc phải
Những ai có nguy cơ teo đường mật bẩm sinh?
Teo đường mật bẩm sinh rất hiếm gặp, tỉ lệ vào khoảng 1/10.000. Trong đó, bé trai có nguy cơ mắc bệnh cao hơn các bé gái.
Phương pháp chẩn đoán và điều trị
Phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh
Bác sĩ sẽ hỏi những triệu chứng của bé và thực hiện các xét nghiệm cần thiết để việc chẩn đoán được chính xác hơn. Các xét nghiệm bao gồm:
-
Xét nghiệm máu: Các chỉ số về nồng độ bilirubin, nồng độ axit mật trong máu, nồng độ lipoprotein X, GGT trong máu đều tăng.
-
Siêu âm ổ bụng để tìm kích thước túi mật và đám xơ vùng rốn gan. Túi mật không thấy; hoặc teo nhỏ; hoặc không thay đổi kích thước trước và sau khi trẻ bú cộng với đám xơ vùng rốn gan được coi là những chỉ điểm của teo đường mật.
-
Chụp cộng hưởng từ: Cho phép quan sát được toàn bộ đường mật.
-
Sinh thiết gan: Bác sĩ lấy ra một số lượng nhỏ của mô gan và kiểm tra trong phòng thí nghiệm.
-
Chụp nhấp nháy gan bằng đồng vị phóng xạ.
Cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh gây triệu chứng vàng da như:
-
Vàng da sinh lý.
-
Viêm gan sơ sinh.
-
Hội chứng mật đặc.
Phương pháp điều trị teo đường mật bẩm sinh hiệu quả
Phương pháp điều trị duy nhất là phẫu thuật. Phẫu thuật sẽ giúp các ống dẫn mật bị chặn bên ngoài gan được thay thế bằng một đoạn ruột thừa, đóng vai trò như một ống mới. Phẫu thuật này được gọi là thủ tục Kasai.
Phẫu thuật Kasai thành công nhất ở trẻ dưới 3 tháng tuổi, vì vậy chẩn đoán sớm là vô cùng quan trọng để cứu sống tính mạng của trẻ.
Nếu phương pháp phẫu thuật Kasai không thành công thì biện pháp cuối cùng chính là ghép gan. Việc ghép gan phải được thực hiện càng sớm càng tốt để tránh đến tình huống xấu nhất là tử vong.
Chuẩn bị trước khi mổ:
-
Bổ sung vitamin K theo đường toàn thân.
-
Nhịn ăn 24h trước khi mổ.
-
Điều chỉnh các rối loạn về dinh dưỡng (nếu có).
Biến chứng sau mổ:
Sau khi mổ có thể xảy ra một số biến chứng như:
-
Viêm và nhiễm trùng đường mật: Biểu hiện ở trẻ là sốt, giảm lưu lượng mật chảy ra, nồng độ bilirubin trong máu tăng. Những bệnh nhi này phải được điều trị với dịch truyền và kháng sinh. Khoảng 6 – 9 tháng sau mổ, khi lưu lượng mật ổn định hơn, hiện tượng này sẽ giảm.
-
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
-
Rối loạn chuyển hóa.
-
Giảm chức năng gan.
Tùy vào thể trạng bệnh nhân và tình trạng bệnh mà bác sĩ sẽ áp dụng những phương pháp điều trị phù hợp.
Chế độ sinh hoạt và phòng ngừa
Những thói quen sinh hoạt có thể giúp bạn hạn chế diễn tiến của bệnh teo đường mật bẩm sinh
-
Tuân thủ theo hướng dẫn của bác sĩ trong việc điều trị.
-
Thăm khám định kì để được theo dõi tình trạng sức khỏe, diễn tiến của bệnh và để bác sĩ tìm hướng điều trị phù hợp trong thời gian tiếp theo nếu bệnh chưa có dấu hiệu thuyên giảm.
-
Liên hệ ngay với bác sĩ khi cơ thể có những bất thường trong quá trình điều trị.
Bệnh đến nay vẫn chưa có cách phòng tránh bởi vì đây là bệnh bẩm sinh. Cách duy nhất chính là tránh các loại virus siêu vi trong giai đoạn mang thai để tránh con khi sinh ra mắc phải bệnh teo đường mật bẩm sinh.
- Mọi thông tin trên đây chỉ mang tính chất tham khảo. Việc sử dụng thuốc phải
tuân theo hướng dẫn của bác sĩ chuyên môn.
